Причины, симптомы, диагностика и лечение волчаночного нефрита
Нефрит волчаночный является осложнением системной красной волчанки (СКВ) и проявляется соответствующими изменениями общего анализа мочи (гематурией, пиурией, клеточными, особенно эритроцитарными, и протеинурией) с нарушением функции почек или без нее.
У многих больных выявляется серозит (плевральный выпот), который часто бывает при СКВ.
До 75% больных с СКВ имеют клиническое заболевание почек, которое чаще всего проявляется через 6-36 месяцев после установления диагноза. Волчаночный нефрит возникает вследствие поражения клубочков иммунными комплексами, которые состоят из ДНК и антител против ДНК; особенности поражения зависят от его локализации и степени накопления комплексов. В зависимости от гистологической картины волчаночный нефрит разделяют на 6 классов.
У людей с волчаночным нефритом I и II класса (преобладает мезангиальное поражение) клинический прогноз благоприятный, специфической терапии не требуется. Больные с волчаночным нефритом III и IV класса (фокальный и диффузный пролиферативный гломерулонефрит) получают иммуносупрессивную терапию, включая кортикостероиды и циклофосфан; иногда назначают альтернативные препараты, токсичность которых меньше, чем у циклофосфана: микофенолат, азатиоприн, такролимус, циклоспорин и ритуксимаб. У пациентов с мембранозным волчаночным нефритом, получавших иммуносупрессивную терапию, 10-летняя выживаемость почки достигает 93%.
Перед применением тщательно взвешиваются преимущества и токсичность иммуносупрессивной терапии.
Сразу после достижения ремиссии начальную терапию высокими дозами препаратов заменяют на менее токсичные медикаменты. У больных с волчаночным нефритом VIl класса проявляют выраженные склеротические изменения, поэтому им не назначают иммуносупрессивную терапию.
Симптомы.
При волчаночном нефрите первым симптомом обычно является боль в пояснице, которая бывает постоянной, двусторонней, без иррадиации, не облегчается от действия каких-то факторов. Больных с таким симптомом направляют в больницу и назначают различные диагностические тесты, где и выявляется патология почек.
Диагностика.
В медицинском центре при диагностике выполняют общий анализ мочи, биопсию почки и иммунофлюоресцентное исследование, с помощью которых находят мембранозную нефропатию и волчаночный нефрит. На обзорной рентгенографии часто обнаруживается нарастание количества жидкости в плевральной полости, что является побочным эффектом биопсии почки.
Общий анализ мочи проявляет патологию клубочков почек, для которых характерны соответствующие изменения с почечной недостаточностью или без нее. Измененные эритроциты встречаются в моче при заболеваниях клубочков почек, а гломерулонефрит - вероятная этиология появления большого количества измененных эритроцитов в моче.
IgA-нефропатия - наиболее частая этиология первичного гломерулонефрита в западных странах - возникает вследствие отложения IgA в клубочках почек.
Частый симптом - появление макрогематурии после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей.
Во время нефротического синдрома потеря белка сопровождается выделением с мочой антитромбина III - независимого от витамина К гликопротеина, который ингибирует тромбин и другие факторы свертывания. Дефицит этого фактора приводит к гиперкоагуляции: примерно у половины больных с СКВ имеются антифосфолипидные антитела, которые еще больше ее усиливают.
Лечение.
Для выбора оптимальной терапии важен точный диагноз, поскольку лечение зависит от вида и тяжести поражения почек. Для оценки состояния почек и степени необратимых изменений, на основании которых определяют долговременный прогноз и вероятность ответа на лечение, обязательно проводят биопсию почек.
Ингибиторы АПФ, которые считаются основой терапии артериальной гипертензии у больных с протеинурией и почечной недостаточностью, часто предварительно назначают больным с подозрением на патологию почек, учитывая способность представителей этого класса препаратов уменьшать протеинурию. Хотя ингибиторы АПФ играют важную роль в лечении протеинурии, следующий шаг заключается в установлении диагноза и назначении соответствующего лечения.
Для быстрого достижения иммуносупрессии применяют кортикостероиды в высоких дозах в форме внутривенной пульс-терапии. При длительной терапии для уменьшения количества побочных эффектов преднизон комбинируют с другими препаратами, такими как циклофосфан, микофенолат, азатиоприн и такролимус.
Лечение комбинацией циклофосфана с преднизоном в низкой дозе связано с высоким процентом достижения ремиссии и низкой вероятностью развития персистирующего нефротического синдрома. Однако, учитывая токсичность и побочные эффекты (например, бесплодие) у больных с волчаночным нефритом, циклофосфан назначают только тогда, когда результаты гистологического исследования биопсии почек указывают на потенциальные преимущества такого лечения.
Некоторым больным в комбинациях назначают медпрепарат микофенолат, который значительно облегчает симптоматику, и через полгода функция почек значительно улучшается.
Из неиммунологических препаратов назначают ингибиторы АПФ или БРА II, учитывая их гипотензивное и антипротеинурическое действие, также замедляют прогрессирование до терминальной стадии заболевания почек липидоснижающие препараты и длительный курс антикоагулянтов у пациентов с осложненным анамнезом по развитию тромбоэмболии.
Несмотря на гистологический вид нефрита, прогноз улучшается при своевременном установлении диагноза и старте лечения.